MYOPATHIE PRIMITIVE DE DUCHENNE

*(ou Pseudohypertrophic muscular paralysis)

Maladie musculaire primitive dégénérative d’évolution progressive, qui serait due à un déficit en dystrophine (protéine musculaire).

Elle est familiale ou héréditaire et débute souvent dans le jeune âge (souvent chez le jeune garçon).

Caractérisée par l’affaiblissement progressif puis l’atrophie de certains groupes musculaires répartis symétriquement, les muscles de la racine des membres étant les premiers atteints.

Une atteinte du myocarde, des troubles vasomoteurs, de l’ostéoporose sont fréquents.

L’évolution est progressive vers une infirmité complète.