Porfiria
Término que agrupa diversas manifestaciones patológicas debidas a una alteración en el metabolismo de las porfirinas, un problema en la síntesis de la hemoglobina.
Las porfirinas son pigmentos, casi todos ellos se encuentran en la hemoglobina, la mioglobina y las enzimas respiratorias. Las porfirinas son moléculas precursoras del hemo (parte no proteica de la hemoglobina).
Se diagnostican dos tipos principales de porfiria:
- <b>porfirias inducidas por intoxicaciones</b>: metales pesados, pigmentos de pinturas (plomo, cadmio, arsénico, etc.),
- <b>porfirias congénitas</b> (De Günther), que aparecen desde la infancia y persisten hasta la edad adulta en se presentan en forma de erupciones cutáneas bulbosas en zonas del cuerpo expuestas al sol y suelen ir acompañadas de diversas lesiones distróficas, anemia hemolítica...
Las porfirias se manifiestan por dolor abdominal (sin localización predominante pero irradiado hacia los miembros inferiores): colitis y otros signos digestivos como náuseas, vómitos, estreñimiento, alternando a veces con episodios de diarrea, por trastornos nerviosos, por retención urinaria o incontinencia de orina y provocar debilidad muscular de piernas y brazos o por trastornos psicológicos (histeria, depresiones, fobias, psicosis, delirios, etc.).
La porfiria cutánea se parece a la porfiria congénita, pero no se acompaña de distrofia. Puede aparecer en la edad adulta.
La porfiria aguda intermitente (AIP) es la porfiria más común. Es una forma grave de porfiria hepática acompañada de náuseas y vómitos.
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