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Degenerativos e AutoimunesEstados

Porfíria

Termo que agrupa diversas manifestações patológicas devido a um distúrbio no metabolismo das porfirinas, um problema na síntese da hemoglobina.

As porfirinas são pigmentos, quase todos encontrados na hemoglobina, na mioglobina e nas enzimas respiratórias. As porfirinas são moléculas precursoras do heme (parte não proteica da hemoglobina).

Dois tipos principais de porfiria são diagnosticados:

  • <b>porfirias induzidas por envenenamento</b>: metais pesados, pigmentos de tintas (chumbo, cádmio, arsênico, etc.),
  • <b>porfirias congênitas</b> (De Günther), que aparecem desde a infância e persistem na idade adulta no forma de erupções cutâneas bulbosas em áreas do corpo expostas ao sol e são frequentemente acompanhadas por várias lesões distróficas, anemia hemolítica...

As porfirias manifestam-se por dor abdominal (sem localização predominante mas irradiando para os membros inferiores): colite e outros sinais digestivos como náuseas, vómitos, obstipação, por vezes alternando com episódios de diarreia, por distúrbios nervosos, por retenção urinária ou incontinência urinária e resultam em fraqueza muscular do pernas e braços ou por distúrbios psicológicos (histeria, depressões, fobias, psicoses, delírios, etc.).

A porfiria cutânea se assemelha à porfiria congênita, mas não é acompanhada de distrofia. Pode aparecer na idade adulta.

A porfiria aguda intermitente (PAI) é a porfiria mais comum. É uma forma grave de porfiria hepática acompanhada de náuseas e vômitos.

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